‘วินัยไกรบุตร’ ป่วยโรคตุ่มน้ำพอง อาการ 'เพมฟิกอยด์’ คล้ายแต่ต่าง 'เพมฟิกัส'

Keypoints:

•      อาการป่วย วินัย ไกรบุตร ล่าสุด โรคตุ่มน้ำพองลามมายังมือ  ซึ่งเป็นอาการของโรคเพมฟิกอยด์ที่ป่วยมานานหลายปี
•        สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย ตลอดจนการรักษา เพมฟิกอยด์ และเพมฟิกัส  โรคตุ่มน้ำพอง  ที่เกิดขึ้นจากความผิดปกติในการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน
•         โรคตุ่มน้ำพอง เพมฟิกัส – เพมฟิกอยด์ อาการคล้ายกันแต่มีความแตกต่าง  สามารถแยกได้จากประวัติและอาการทางผิวหนัง ร่วมกับการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยา

  อาการป่วยวินัย ไกรบุตร

      " วินัย ไกรบุตร" นักแสดง ป่วยเป็นเพมฟิกอยด์ โรคตุ่มน้ำพอง มานานเกือบ 5 ปี ซึ่งเอ๋ อรชัญญาช์" ภรรยา ระบุอาการล่าสุดกับคมชัดลึก หลังจากตุ่มน้ำพองเกิดขึ้นที่มือ และบอกว่า เหมือนเป็นมือศพ ต้องเอาเข็มจิ้มแล้วดูดน้ำอยู่ตลอด เป็นทั้งน้ำใส น้ำข้น น้ำเหลือง ตอนนี้ก็เป็นที่ก้นที่หลังว่า

        "พี่เมฆ ดีขึ้นเรื่อยๆ เราใช้ 2 ทาง วิทยาศาสตร์ และ อาจารย์ไพศาล ทำให้อาการดีขึ้น ส่วนการดูดน้ำใต้ผิวหนัง ยังต้องทำอยู่ แต่ไม่ได้ทำทุก 2 ชั่วโมงเหมือนช่วงที่มีอาการหนัก นอกจากนั้นพี่เมฆยังสามารถลุกเดินได้บ้างแล้ว สัปดาห์หน้าอาจจะออกไปข้างนอกได้แล้ว"

เพมฟิกอยด์ ไม่ใช่โรคติดต่อ
       สถาบันโรคผิวหนัง กรมการแพทย์ ระบุว่า ผู้ป่วยมีอาการของโรคในกลุ่มตุ่มน้ำพองคือ เพมฟิกอยด์ (Bullous pemphigoid) เป็นโรคในกลุ่ม ตุ่มน้ำพองทางผิวหนังที่พบบ่อยและมีอาการคล้ายคลึงกับโรคเพมฟิกัส ที่เกิดจากความผิดปกติในการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน ทำให้เกิดการทำลายโปรตีนที่ยึดผิวหนังในชั้นหนังกำพร้าและหนังแท้ไว้ด้วยกัน ผิวหนังจึงแยกตัวจากกันโดยง่าย เกิดเป็นตุ่มพองตามร่างกาย

           ลักษณะเด่นของโรคนี้ คือ

1.ตุ่มพองจะเต่งตึงแตกได้ยาก เนื่องจากการแยกตัวของผิวอยู่ในตำแหน่งที่ลึกกว่าเพมฟิกัส

 2.มักพบตุ่มน้ำพองมากในตำแหน่งท้องส่วนล่าง แขนขาด้านใน บริเวณข้อพับ และส่วนน้อยที่จะมีแผลในปาก

 3.พบโรคนี้ได้บ่อยในคนสูงอายุ ทั้งสองโรคนี้แยกกันได้จากอาการและการตัดชิ้นเนื้อไปตรวจเพิ่มเติม

ยารักษาเพมฟิกอยด์
        ยาที่ใช้รักษาหลัก คือ ยาทาสเตียรอยด์ จะใช้เป็นการรักษาหลักในผู้ป่วยที่มีตุ่มน้ำเฉพาะที่ กรณีที่ตุ่มน้ำกระจายทั่ว ร่างกาย การรักษาด้วยยาสเตียรอยด์ชนิดรับประทาน หรือร่วมกับยากดภูมิต้านทาน จะช่วยควบคุมโรคได้ โดยหากเปรียบเทียบกับโรคเพมฟิกัสแล้ว โรคเพมฟิกอยด์จะใช้ยากดภูมิในขนาดที่น้อยกว่า และตอบสนองต่อการรักษาได้ดีกว่าเพมฟิกัส ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ อาจจะมีตุ่มน้ำขึ้นเป็นๆหายๆ ในระยะเวลา 2-3 ปี และสามารถหายเป็นปกติได้

         ในปัจจุบันมีการรักษาด้วยยาฉีดที่ออกฤทธิ์โดยตรงต่อภูมิต้านทานที่ทำงานผิดปกติ ซึ่งพบว่าสามารถควบคุมโรคได้ดี มีผลข้างเคียงน้อยกว่ายากดภูมิต้านทานชนิดรับประทาน
          ทั้งนี้ ผู้ป่วยต้องมารักษาต่อเนื่อง มาตามแพทย์นัดอย่างสม่ำเสมอ ทานยาต่อเนื่อง อย่าลดหรือเพิ่มยาเอง ดูแลแผลอย่างถูกวิธี จะช่วยให้โรคสงบได้เร็วขึ้น ทำให้ผู้ป่วยสามารถดำรงชีวิตได้เหมือนคนปกติทั่วไป ไม่มีรอยโรคใหม่เกิดขึ้น

พยาธิวิทยาเพมฟิกอยด์การวินิจฉัยโรค

     นพ.เจษฎา จันทร์คฤหาสน์ ภาควิชาพยาธิวิทยา คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัยนเรศวร ระบุว่า การวินิจฉัยโรคเพมฟิกอยด์ พิจารณาจากประวัติและการตรวจร่างกาย ร่วมกับการตรวจส่งตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยาและการตรวจทางอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์(immunofluorescence) เนื่องจากโรคตุ่มน้้าพองใสหลายโรค มีลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาที่คล้ายคลึงกัน การตรวจทางอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ สามารถช่วยในการวินิจฉัยแยกโรคได้ โดยจำเป็นต้องตัดผิวหนังบริเวณที่ชิดกับตุ่มน้้า ไปตรวจหา Immune complex ซึ่งประกบด้วยออโตแอนติบอดี(autoantibody) ไปจับกับแอนติเจน (antigen) ที่ผิวหนังบริเวณรอยโรค สิ่งส่งตรวจ คือ ชิ้นเนื้อสดเท่านั้น

      ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของโรคเพมฟิกอยด์ จะพบเป็นตุ่มน้ำบริเวณใต้ชั้นเบซัลเซลล์ (basal cell) ของเยื่อบุผิวหนังก้าพร้า (subepidermal vesicle) โดยมีของเหลวภายในตุ่มน้้าที่มักจะพบเซลล์อักเสบชนิดอีโอซีโนฟิล (eosinophils) บริเวณผิวหนังข้างๆ กับถุงน้้าอาจพบบวมน้้าระหว่างเซลล์ที่มีเซลล์อักเสบชนิดอีโอซีโนฟิล (eosinophilic spongiosis) สำหรับชั้นหนังแท้ (Dermis) มักจะพบเซลล์อักเสบชนิดอีโอซีโนฟิล(eosinophils) ร่วมกับเซลล์อักเสบลิมโฟไซต์ (lymphocytes) พลาสมาเซลล์ (plasma cells) และนิวโทรฟิล (neutrophils) สะสมอยู่บริเวณชั้นหนังแท้ด้านบน (superficial dermis) และสะสมอยู่บริเวณรอบหลอดเลือด (perivascular infiltration) เซลล์อักเสบอาจจะมีจ้านวนมากหรือน้อยก็ได้

สาเหตุโรคเพมฟิกัส
      สถาบันโรคผิวหนัง กรมการแพทย์ ระบุว่าโรคเพมฟิกัสหรือโรคตุ่มน้ำพองใส เกิดจากภูมิต้านทานของร่างกายทำงานผิดปกติ ทำให้มีการสร้างแอนติบอดีมาทำลายการยึดเกาะของเซลล์ผิวหนังผิวหนังจึงหลุดลอกออกจากกันได้ง่าย ประกอบกับปัจจัยทางพันธุกรรมและปัจจัยเสี่ยงทางสิ่งแวดล้อมมีส่วนในการกระตุ้นโรคด้วย
        โรคนี้พบไม่บ่อยแต่จัดเป็นโรคผิวหนังที่มีความรุนแรง ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอายุเฉลี่ย 50-60 ปี อย่างไรก็ตามโรคนี้เกิดได้กับทุกวัย รวมถึงในเด็กเพศชายและหญิงมีโอกาสเกิดโรคเท่ากัน ซึ่งโรคนี้ไม่ใช่โรคติดต่อ และสามารถรักษาให้หายได้ สำหรับเคสนี้สถาบันโรคผิวหนังได้ให้การรักษา ตัดชิ้นเนื้อ ตรวจเลือด วางแผนการรักษา ประสานส่งกลับโรงพยาบาลต้นสังกัด และนัดติดตามอาการ
อาการผู้ป่วยเพมฟิกัส

• เริ่มจากมีแผลถลอกเรื้อรังที่บริเวณเยื่อบุในปาก โดยเฉพาะที่เหงือกหรือกระพุ้งแก้ม  ตามมาด้วยตุ่มพองหรือแผลถลอกบริเวณผิวหนัง
• มักขยายออกกลายเป็นแผ่นใหญ่ ทำให้เกิดอาการปวดแสบมาก
• แผลถลอกอาจปกคลุมด้วยสะเก็ดน้ำเหลือง ในระยะนี้หากมีการติดเชื้อแทรก จะทำให้แผลลุกลามและควบคุมได้ยาก
• ผู้ป่วยโรคเพมฟิกัสแต่ละรายมีความรุนแรงของโรคแตกต่างกัน

ยารักษาโรคเพมฟิกัส

          ยาที่ใช้รักษาหลัก คือ ยาสเตียรอยด์ชนิดรับประทาน โดยใช้ในขนาดสูง 0.5-1 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวัน
         ผู้ป่วยที่มีความรุนแรงของโรคมาก หรือมีผื่นในบริเวณกว้าง จำเป็นต้องได้รับยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่นๆ เช่น ยาไซโคฟอสฟาไมด์ หรือยาอะซาไทโอปรีนร่วมด้วย ในระยะนี้การรักษามีจุดประสงค์ในการลดการเกิดตุ่มน้ำใหม่และเร่งการสมานแผลให้เร็วที่สุด ซึ่งมักใช้เวลา 2-3 สัปดาห์ แผลจึงสมานหากไม่มีภาวะแทรกซ้อน
        เมื่อโรคเริ่มสงบ แพทย์จะปรับลดยาลงช้าๆ โดยใช้ยาที่น้อยที่สุดที่จะควบคุมโรคได้ ผู้ป่วยบางรายอาจเข้าสู่ระยะโรคสงบหลังรักษา 3 - 5 ปี โดยอาจมีอาการโรคกำเริบและสงบสลับกันไป

         ผู้ป่วยบางรายจำเป็นต้องได้รับการรักษาต่อเนื่องเป็นเวลานานและอาจเสียชีวิตจากความรุนแรงของโรคหรือภาวะแทรกซ้อนจากการรักษา

          ปัจจุบันมีความก้าวหน้าในการรักษาด้วยวิธีใหม่ๆ แม้จะยังไม่สามารถรักษาโรคให้หายขาด แต่พบว่าควบคุมโรคได้ดีขึ้นและมีผลทำให้โรคเข้าสู่ระยะสงบได้ดีขึ้น

       ยาในกลุ่มใหม่ ได้แก่ ยาฉีดไซโคฟอสฟาไมด์ ยาอิมมูโนโกลบูลิน และยาริทักซิแมบ ซึ่งอาจนำมาใช้เป็นการรักษาหลักในอนาคต

คำแนะนำเมื่อเป็นโรคเพมฟิกัส
        ในการปฏิบัติตัวเมื่อเป็นโรค ควรทำความสะอาดร่างกายอย่างสม่ำเสมอ บริเวณที่เป็นแผลให้ใช้น้ำเกลือทำความสะอาด ใช้แปรงขนอ่อนทำความสะอาดลิ้นและฟัน ไม่แกะเกาผื่น เพื่อลดความเสี่ยงในการติดเชื้อผู้ป่วยที่มีแผลในปาก ควรงดอาหารรสจัด งดรับประทานอาหารแข็ง เช่น ถั่ว ของขบเคี้ยว เนื่องจากอาจกระตุ้นการหลุดลอกของเยื่อบุในช่องปาก
          หลีกเลี่ยงการออกกำลังกายหนักๆ ไม่ควรใส่เสื้อผ้ารัดคับ เพื่อลดการถลอกที่ผิวหนัง หลีกเลี่ยงแสงแดด และความเครียด ซึ่งเป็นปัจจัยกระตุ้นโรคที่สำคัญทั้งนี้ ผู้ป่วยต้องมารักษาต่อเนื่อง มาตามแพทย์นัดอย่างสม่ำเสมอ อย่าลดหรือเพิ่มยาเอง การรับประทานยาอย่างสม่ำเสมอก็จะทำให้ผู้ป่วยสามารถดำรงชีวิตได้เหมือนคนปกติทั่วไป ไม่มีรอยโรคใหม่เกิดขึ้น

 เพมฟิกอยด์ -เพมฟิกัส คล้ายแตกต่าง
        โรคตุ่มน้ำพองเพมฟิกอยด์ และเพมฟิกัส มีอาการคล้ายคลึงกัน ซึ่งวินิจฉัยได้จากประวัติและอาการทางผิวหนัง ร่วมกับการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยา

         โรคเพมฟิกัสและโรคเพมฟิกอยด์แม้จะมีลักษณะอาการที่คล้ายกัน โดยมีตุ่มน้ำขึ้นบริเวณผิวหนัง แต่ตุ่มน้ำใสของโรคเพมฟีกอยด์จะมีลักษณะที่แตกได้ยากกว่า ทั้งสองโรคนี้สามารถแยกกันได้จากอาการและการตัดชิ้นเนื้อไปตรวจเพิ่มเติม

อ้างอิง: กรมการแพทย์, รพ.จุฬารัตน์  ,คณะแพทยศาสตร์ ม.นเรศวร